再生不良性貧血とはどんな病気?治療薬はあるのか?完治はできないのか?

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ノルディックスキー・ジャンプの葛西紀明選手の妹さんが再生不良性貧血という難病に16歳の時からかかっていて、38歳の若さでお亡くなりました。

再生不良性貧血は難病指定されている病気なのですが、今回のニュースを知るまで全くどんな病気なのか知りませんでした。

再生不良性貧血自体で病院にかかっている方は、9年間で9500人と、他の病気に比べて少なく、病気の原因などについては

特定ができていないため、再生不良性貧血としてどんな症状が出ているか検査をした上で、対処的な治療を行うしかないのが現状です。

再生不良性貧血は、どんな病気?病気になる原因は?

簡単にいうと、
再生不良性貧血は血液の成分が少なくなる病気です。

血液の成分としては、白血球、赤血球、そして血小板の3つがありますが、再生不良性貧血では、この3つすべてが減少します。

症状が軽い場合は、貧血と血小板が減少して、白血球が減少しないなどのケースもあり症状によっては、発見しずらいこともあるようです。

この病気になる原因は、白血病と同様で、骨髄の中で血液を作る「造血幹細胞」がなんらかの理由で傷つけられて発生します。

遺伝的に傷ついて先天性で発症する場合もありますが、再生不良性貧血にかかっている人の多くは、生まれた後になんらかの原因、

薬剤・薬物、放射線などの二次性のものもありますが、9割が原因不明で発症しています。

造血幹細胞が傷つけられるため、血液の成分のいずれか、もしは3つの成分すべてを補給が出来なくなります。

症状としては、白血球、赤血球、そして血小板のそれぞれが単体で減少した際と同じように、

赤血球減少に伴う体の酸素不足による、めまい・頭痛・疲れやすくなる・胸の痛みなど症状や、

血小板の減少に伴って、出血しやすくなったりし、白血球の減少に伴う細菌感染などが発症します。

再生不良性貧血の効果的な治療方法は?治療薬はあるのか?

ここまで見てきたように再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞の疾患ですので、主な治療法としては骨髄移植があります。

しかし、白血病同様、ドナーとの適合性を合わせる必要があることや、費用が掛かることもあり、簡単に治療が行える状況では現実はないようです。

その他の治療法としては、免疫抑制剤、蛋白同化ステロイド(アンドロゲン)などの投薬による治療があります。

蛋白同化ステロイド(アンドロゲン)は投与している間は、赤血球への産生が促進され、また造血幹細胞自体を刺激して

造血能力自体を上昇しますが、投与を辞めた途端、造血能力が元の状態になってしまいます。

また、蛋白同化ステロイド(アンドロゲン)を用いる治療法ダナゾールは、保険適用外の治療となるため多額の保険料が掛かるようです。

また、骨髄移植をしても完治する見込みは少なく、投薬治療などを並行して行いつつ、長年付き合っていく病気のようです。

葛西選手の妹 前川久美子さんがどのような状況で、お亡くなりになったかは記事では触れられていませんが、16歳から22年間闘病し続けた上でお亡くなりになっています。

葛西選手の心中ははかりきれないほど悲しみに包まれているかと思いますが、妹さんの分も大会を頑張って頂きたいと思います。

最後とはなりましたが、前川久美子さんのご冥福をお祈りいたします。

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